Классическая форма адамантиномы длинных костей

Адамантинома длинных костей — редкая (около 1% всех злокачественных опухолей костей) медленно растущая злокачественная опухоль, по-видимому, эпителиального происхождения. Среди адамантином длинных костей выделяют дифференцированную и классическую формы.

Классическая форма адамантиномы длинных костей встречается в любом возрасте, однако у женщин пик заболеваемости между 10 и 30, у мужчин — между 30 и 50 годами; несколько чаще поражаются мужчины. В основном локализуется в большеберцовой кости (90% случаев), в средней или дистальной части диафиза, редко могут поражаться и другие длинные и короткие кости. Описаны мультифокальные поражения и одновременное вовлечение костей голени. Описаны случаи поражения локтевой, бедренной, плечевой, лучевой костей, рёбер, костей таза, метатарзальных костей. Адамантинома, по-видимому, относится к мультипотентным опухолям, способным дифференцироваться в эпителиальном и мезенхимальном направлениях, при этом наличие гистологических признаков остеофиброзной дисплазии отражает ее способность формировать мезенхимальные элементы.

Клиническая картина. Локализованная отёчность и постепенно усиливающиеся боли. У 60% больных в анамнезе — наличие тяжёлой травмы.

Рентгенологически остеолитическое, эксцентричное, экспансивное поражение. Участки деструкции с чёткими контурами и ячеистой структурой; всё поражение может иметь заметные склерозированные края, что указывает на медленный рост опухоли. Опухоль локализуется в кортикальном слое и костномозговом канале, ориентируется вдоль кости Иногда выявляют разрушение кортикального слоя с прорастанием опухоли в мягкие ткани (около 15% случаев); может быть вздутие кости. Периостальная реакция – редко, но может варьировать от минимальной до заметной. Патологические переломы; в целом картина часто расценивается как доброкачественный процесс.

Патоморфология.

Макроскопически ткань серого или белого цвета, консистенция варьирует от плотной до мягкой; кортикальный слой истончён, иногда разрушен.

Микроскопия. На фоне соединительнотканной стромы — тяжи эпителиоподобной ткани; рыхлая соединительная ткань с элементами остеоида или грубо волокнистой кости, окружённой остеобластами, напоминая по виду остеофиброзную дисплазию; иногда — образование эпителиоподобными клетками «раковых» жемчужин с продукцией кератина; признаки явной цитологической атипии выражены слабо.

Дифференциальная диагностика. Остеофиброзная дисплазия, фиброзная дисплазия, гемангиоэндотелиома, фибросаркома, метастатическая карцинома.

Лечение. Основной метод лечения – оперативный, при этом полное выздоровление возможно лишь при проведении сегментарной резекции, экстирпации кости или ампутации.

Исход относительно благоприятный. Пациенты нуждается в длительном наблюдении, так как опухоль рецидивирует в среднем через 7 лет после операции (до 32% случаев), иногда многократно. Рецидивы могут развиваться вплоть до 27 лет после постановки диагноза. Развиваются метастазы в лёгкие (15% случаев) и в лимфатические узлы (7% случаев).