ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА

Дедифференцированная хондросаркома (хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) — редкая злокачественная хрящеобразующая опухоль (составляет около 8% всех хондросарком скелета), в которой участки хорошо дифференцированной хондросаркомы перемежаются с полями низкодифференцированной саркомы. Дедифференциация может наблюдаться как в первичных, так и во вторичных хондросаркомах. Чаще встречается в пожилом возрасте (в среднем 60 лет), приблизительно с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наиболее частая локализация —  кости таза, бедренная кость.

Клиническая картина. Первые признаки такие же, как при обычной хондросаркоме, затем резкое усиление болей, ускорение её роста.

Рентгенологически —  деструкция кортикальной кости и выход опухоли в мягкие ткани.

Патоморфология.
Макроскопически патологическая ткань имеет биморфный характер: поля хрящевой ткани дольчатого строения серо-белого цвета чередуются с участками мягкой ткани «мясистого» вида жёлто-коричневого цвета.

Микроскопия. Ткань биморфного типа: участки хорошо дифференцированной хондросаркомы чередуются с полями низкодифференцированной саркомы (имеет гистологические свойства фибросаркомы или злокачественной фиброзной гистиоцитомы).

Дифференциальная диагностика. Хондрома, хондросаркома центральная, остеосаркома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Лечение. По возможности производится сегментарная резекция кости – широкое удаление опухоли блоком с замещением дефекта. Часто методом выбора является ампутация, так как после разрушения кортикальной пластинки опухоль агрессивно прорастает в прилежащие мягкие ткани.

Исход неудовлетворительный.