САРКОМА ЮИНГА / ПРИМИТИВНАЯ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ОПУХОЛЬ

Саркома Юинга кости — относительно редкая (около 9% всех злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль, в основном развивающаяся в детском и юношеском возрасте (91% больных моложе 20 лет). Лица мужского пола поражаются несколько чаще. Главным образом локализуется в диафизах и метафизах длинных костей (в основном бедренной, большеберцовой и плечевой костях), костях таза, позвоночника, рёбрах.

Клиническая картина. Локальная боль; повышение температуры; анемия, лейкоцитоз.

Рентгенологически — крупноочаговое поражение диафиза с нечёткими контурами; может быть литическим, склерозирующим или сочетать оба процесса; характерна выраженная периостальная реакция; на поздних стадиях развития — интенсивное разрушение кости с массивным мягкотканным компонентом.

Патоморфология.
Макроскопически ткань опухоли мягкая, с многочисленными кровоизлияниями и некрозами.

Микроскопия. Плотно расположенные однообразные мелкие клетки с круглым ядром и без чётко очерченной цитоплазмы, последняя богата гликогеном (ШИК-положительна); межклеточный матрикс не выявляется; митозы не многочисленны.

Дифференциальная диагностика. Хронический остеомиелит, эозинофильная гранулёма, злокачественная лимфома, мезенхимальная хондросаркома, метастатическая нейробластома.

Лечение. Проведение лучевой или химиотерапии, а также их комбинации. Также используют хирургическое лечение с предоперационной неоадьювантной химиотерапией и последующей резекцией кости вместе с опухолью и постоперационной (или без неё) лучевой терапией.

Исход неблагоприятный; опухоль метастазирует в течение первого года заболевания, в первую очередь в кости (чаще в кости черепа и позвоночника), затем в лёгкие, лимфатические узлы.