МЕЛОРЕОСТОЗ

Мелореостоз (болезнь Лери; МКБ–10: М85.8 Другие уточнения нарушения плотности и структуры костей; OMIM 155950) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся избыточным образованием компактной кости путём усиления периостального или эндостального костеобразования (в последнем случае - облитерация костномозгового канала). Наиболее частая локализация - кости нижних конечностей, реже поражаются кости таза, позвоночника, черепа и рёбра. Заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще поражаются лица мужского пола. Начинаясь в проксимальном отделе длинной кости, процесс распространяется по одной стороне кости вниз и, достигнув сустава, переходит на той же стороне на проксимальную часть ниже расположенной кости. Распространение процесса подобно наплыву стеарина на горящей свече.

Клиническая картина. Длительное время протекает бессимптомно, появляются боли, чувство усталости в поражённой конечности, деформация костей с их удлинением или укорочением, контрактуры суставов. Макроскопически отмечают деформацию костей, значительное утолщение кортикального слоя, костномозговую полость неравномерной толщины.

Микроскопия. Компактная кость с нарушенным остеонным строением, сосудистые каналы сужены.