Остеофиброзная дисплазия

Остеофиброзная дисплазия (оссифицирующая фиброма) — редкое диспластическое заболевание, поражающее большеберцовую, реже — малоберцовую кости у детей и подростков, имеющее сходство с монооссальной фиброзной дисплазией. Проявляется обычно у детей первого десятилетия жизни, с преобладанием лиц мужского пола. Наиболее частая локализация — диафиз большеберцовой кости, иногда поражается вся кость, а также обе кости голени. В некоторых случаях выявляется при дифференцированной адамантиноме.

Клиническая картина. Саблевидная деформация большеберцовой кости в связи с её эксцентричным вздутием; проходящие через очаг повреждения патологические переломы.

Рентгенологически выявляют множественные просветления с очагами склерозирования кортикального слоя большеберцовой кости.

Патоморфология.
Макроскопически — очаг расположен преимущественно интракортикально, мягкой консистенции, на разрезе — гранулированная поверхность, от белесовато-жёлтого до красноватого цвета.

Микроскопия. Костные трабекулы различной степени зрелости; коллагеновые волокна иногда формируют «муаровый» рисунок; «зональность» архитектоники патологического очага; костные трабекулы окаймлены активными остеобластами.
Дифференциальная диагностика. Монооссальная фиброзная дисплазия, адамантинома, высокодифференцированная центральная остеосаркома.

Лечение. При ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента, предпочтение отдаётся консервативному ортопедическому лечению. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении длинника и поперечника кости, проводится хирургическое лечение, заключающееся в краевой резекции кости с пластикой дефекта.

Исход благоприятный; при проведении оперативных вмешательств в детском возрасте, в отличие от фиброзной дисплазии, неизбежно рецидивирует.