ОСТЕОСАРКОМА МЕЛКОКЛЕТОЧНАЯ

Остеосаркома мелкоклеточная — редкий вариант остеосаркомы (1,5% всех остеосарком), состоящей из мелких клеток с вариабельной степенью продукции остеоида. Встречается в возрасте от 5 до 83 лет, но наиболее часто во 2 десятилетии жизни, несколько чаще диагностируется у женщин.

Клиническая картина. Наиболее часто — боли и/или отёчность в области поражения.

Рентгенологически во всех случаях картина агрессивного процесса с деструкцией кортикальной кости, перемежающимися участками литических и рентгеноконтрастных полей, с нечёткими краями опухоли. Фокусы минерализации в большинстве случаев определяются внутри костномозгового канала и/или во внекостном компоненте опухоли.

Патоморфология.
Макроскопически картина схожа с центральной остеосаркомой.

Микроскопия. Опухоль состоит из мелких клеток, продуцирующих остеоид. Могут преобладать круглые или короткие веретеновидные клетки, имеющие скудную цитоплазму. Митозы не многочисленные. Островки мелких клеток, разделенных плотной фиброзной тканью. В ряде случаев большие массы клеток без фиброзных перегородок, индивидуальные клетки разделены тонким розовым матриксом. Встречаются сосуды, окруженные опухолевыми клетками, как в гемангиоперицитоме. Остеокластоподобные клетки немногочисленны. Количество остеоида вариабельно. Он всегда тонкий, кружевоподобный, интимно связанный с опухолевыми клетками. Поля некроза встречаются редко.

Дифференциальная диагностика. Саркома Юинга / примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Исход неблагоприятный.