Остеосаркома центральная низкой степени злокачественности
  
Остеосаркома центральная низкой степени злокачественности ― редкая (1,2% от всех остеосарком скелета) опухоль, которая благодаря слабовыраженной клеточной атипии довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Обычно диагностируется во 2 и 3 десятилетии жизни (средний возраст 28,3 года), развивается в основном у пациентов на 10 лет старше, чем обычная центральная остеосаркома. Болеют в возрасте от 9 до 83 лет, с одинаковой частотой мужчины и женщины. Длинные кости поражаются более чем в 80% случаев, в основном дистальный конец бедренной и проксимальный и дистальный концы большеберцовой костей; плоские кости поражаются в 14% случаев ― рёбра, верхняя челюсть, ключица, лопатка, кости позвоночника и таза (по частоте встречаемости); реже поражаются мелкие кости стопы и кисти. |
Рентгенологически ― общий вид доброкачественного процесса. В 5% случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Внутрикостная локализация ― чаще поражается метафиз (около 70% случаев), приблизительно с равной частотой мета-диафиз и диафиз. Патологический очаг чётко ограничен в 22–30% случаев; границы очага размыты ― в 50–68% случаев; кортикальная деструкция ― в 55–70% случаев. Компьютерная томография позволяет обнаружить кортикальную деструкцию в 85% случаев, тогда как рентгенологическое исследование лишь в 55%. Обширное поражение ― в 40–51% случаев; мягкотканый компонент ― в 40–55%; периостальное костеобразование ― в 22–50%; разрушение пластинки роста в 60%. Может наблюдаться вздутие кости, что свидетельствует о медленном росте опухоли. Патоморфология. |
Микроскопия. Опухоль состоит из пучков переплетающихся между собой веретеновидных клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией; клетки обычно разделены коллагеновыми волокнами, но в редких случаях определяются поля гиалинизации; патологические митозы почти не выявляют. Нерегулярные незрелые костные трабекулы (без активных остеобластов на их поверхности), количество остеоида вариабельно; среди веретеновидных клеток часто находят нерегулярные, афункционально расположенные пласты остеоида, как это видно в паростальной остеосаркоме. Дифференциальная диагностика. Фиброзная дисплазия, остеофиброзная дисплазия, остеобластома, неоссифицируемая фиброма, десмопластическая фиброма, хондромиксоидная фиброма, солидный вариант аневризмальной кисты кости, фибросаркома низкой степени злокачественности. Лечение. Расширенная резекция опухоли является лечением выбора, использование радио- или химиотерапии спорно, так как не доказана их эффективность. Исход благоприятный, в отличие от обычной остеосаркомы локальные рецидивы после неадекватного хирургического лечения развиваются в более отдалённые сроки, в среднем через 3 года, а в некоторых случаях через 10–14 лет после операции. То есть, благодаря медленному развитию остеосаркомы низкой степени злокачественности, даже при неадекватном хирургическом лечении возможно длительное выживание больного без признаков заболевания. Опухоль метастазирует редко; однако при рецидивировании в ряде случаев подвержена дедифференцировке. |
Клиническая картина. Обычно нет специфических признаков, наиболее часто ― боли в области поражения. Длительность клинических симптомов до постановки правильного диагноза в среднем 2–5 лет (описаны случаи вплоть до 10–15 лет). В 5% случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом обследовании по поводу другой патологии. Патологические переломы развиваются редко. Лабораторные данные не оказывают помощи в постановке диагноза.
